Клиническая картина перинатальных поражений нервной системы

В течение патологического процесса поражения нервной системы ребенка выделяются следующие периоды: острый (первые 7-10 дней), подострый (ранний восстановительный от 9-11 дней до 4 месяцев), восстановитель ный (поздний) (от 4 месяцев до 1-2 лет) и период остаточных явлений (после 2 лет) |24|.

Острый период целесообразно делить по степени тяжести на три клинические формы: легкую, срсднстяжслую, тяжелую. У новорожденных в остром периоде наблюдаются в основном общемозговые нарушения, тогда как симптомы локального поражения мозга могут клинически нс проявляться.

У детей с легкой формой поражения центральной нервной системы пренатальный период развития протекает обычно благоприятно. Асфиксия бывает кратковременной (до 5 мин) Кожные покровы новорожденного циано-тичны, наблюдается умеренная тахикардия. Расстройства нервной деятельности чаще носят функциональный характер и проявляются в виде повышения нервно-рефлекторной возбудимости. Мышечный тонус изменен мало. Врожденные рефлексы умеренно усилены. Отмечаются эмоционально двигательное беспокойство, спонтанный рефлекс Моро, мелкоамплитудный тремор, непостоянный горизонтальный нистагм, временами сходящееся косоглазие. Отмечаемые у больных изменения связаны с кратковременными гипоксическими воздействиями, сочетающимися с влиянием родового стресса. В результате этого у новорожденных наступают нарушения церебральной гемоликвородинамики, ослабление и без того нестойких функциональных связей с вышележащими отделами мозга, усиление деятельности подкорковых образований с одновременной активизацией восходящих влияний ретикулярной формации стволовых отделов мозга. Клинические симптомы значительно уменьшаются или исчезают на 2-3-й неделе жизни.

Средняя форма тяжести поражения центральной нервной системы обычно наблюдается у новорожденных с более длительной асфиксией (7-15 мин). Анализ течения анте- и интранатального периодов, как правило, выявляет осложнения беременности и родов у матери. Некоторые дети рождаются с помощью акушерских пособий (щипцы, вакуум-экстрактор). При форме средней тяжести поражения у новорожденных чаще бывает синдром общего угнетения центральной нервной системы. Выражен цианоз кожных покровов; тахикардия сменяется брадикардией, тоны сердца приглушены, нередко бывает аритмичное дыхание; значительно угнетены врожденные рефлексы. Может наблюдаться нестойкий псевдобульбарный синдром с нарушением сосания и глотания. Часто имеются поражения отдельных черепных нервов с выявлением косоглазия, птоза, асимметрией мимической мускулатуры. Наблюдаются также анизорефлексия в конечностях, асимметрия мышечного тонуса. Спонтанная двигательная активность угнетена или отсутствует в течение 7-10 дней и более. В первые 5-7 дней отмечаются вздрагивания, кратковременные полиморфные судороги. Характерна начальная мышечная гипотония, вскоре сменяющаяся гипертонией мышц туловища и конечностей. Нередко выявляется парадоксальное распределение мышечного тонуса. Вместо преобладания тонуса во флексорных группах мышц появляется экстен-зорная гипертония, более выраженная в мышцах шеи и туловища. В основе этих клинических симптомов лежат отсчно-гсморрагичсскис явления в мозге.

При гипсртснзионно-гидроцсфальном синдроме преобладают симптомы возбуждения центральной нервной системы: беспокойство, гиперестезия, пронзительные вскрикивания новорожденного в дневные и ночные часы, прерывистый, поверхностный сон. Наблюдается тремор подбородка, конечностей, усиливающийся при движениях. Нередко имеются протрузия глазных яблок, умеренно выраженный симптом Грефе, горизонтальный нистагм, косоглазие, выбухание, напряжение родничка. Отмечается расхождение черепных швов, увеличение размеров черепа. Вместе с тем наблюдаются вегетативно-висцеральные симптомы: периодический апноэ, пароксизмы, тахи- и брадикардии, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, пневмоптии.

Клинические проявления острого поражения центральной нервной системы у больных со среднетяжелой формой наблюдаются на протяжении 1,5-2 месяцев и больше. Они обусловлены большей глубиной поражения мозга, развитием периваскулярного и межклеточного отека мозга, чаще ограниченного, а также мелких геморрагий, расположенных преимущественно в мягкой мозговой оболочке. Эти явления сопровождаются нарушением секреции и резорбции спинномозговой жидкости.

Тяжелая форма поражения центральной нервной системы характеризуется пре- и коматозным состоянием новорожденного. Обычно она наблюдается у детей, перенесших длительную асфиксию при рождении, тяжелую родовую травму. Как правило, у этих детей выявляется пренатальная отяго-щенность. Сразу же после рождения выражена вялость, адинамия, крик слабый или отсутствует. Отмечается выраженная гипо- или атония. Врожденные рефлексы, включая сосание и глотание, резко угнетены или не вызываются в течение 10-15 дней, зрачки сужены, возможна анизокория; реакция на свет слабая или отсутствует, корнеальные рефлексы резко снижены. Нередко наблюдаются расходящееся или сходящееся косоглазие, парез лицевого нерва по центральному или периферическому типу, горизонтальный или вертикальный нистагм. Сухожильные рефлексы не вызываются. Дыхание аритмичное с частыми периодами апноэ, цианоз. Отмечается брадикардия. Тоны сердца глухие. Пульс аритмичный. Артериальное давление снижено. Наблюдаются повторные судороги с преобладанием тонического компонента. Тяжесть состояния обусловлена генерализованным отеком мозга, внутричерепными кровоизлияниями, нередко возникающими на фоне дефекта развития центральной нервной системы.

Восстановительный период. У большинства детей, перенесших легкую и среднетяжелую формы гипоксического и травматического повреждения центральной нервной системы, наблюдается значительное восстановление деятельности мозга до последующего удовлетворительного состояния. Однако у некоторых детей с хорошей компенсацией неврологических расстройств в течение постнатальной жизни могут наступать состояния декомпенсации, чаще проявляющиеся цсрсброастсничсским синдромом. Это связано с тем, что в процессе роста к мозгу ребенка предъявляются все более возрастающие требования, ведущие к переутомлению, возникают различные интоксикации, инфекции, в то время как адаптационные возможности организма снижены.

В восстановительном периоде наблюдаются следующие неврологические синдромы: цсрсброастсничсский, вегетативно-висцеральных дисфункций, двигательных нарушений, эпилептиформный, гидроцсфальный, синдром задержки психомоторного и предречевого развития.

Цереброастенический синдром наблюдается преимущественно у детей, имевших легкую форму поражения центральной нервной системы. На фоне нормального психического и физического развития у ребенка выявляются эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство. Эти явления возникают при незначительных изменениях в окружающей среде, при воздействии на зрительный, слуховой, тактильный анализаторы. У таких детей отмечаются усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро, периодический мелкоамплитудный тремор, вздрагивание, трудность засыпания, тревожный поверхностный и недостаточно длительный сон. Клинические проявления этого синдрома усиливаются под влиянием интеркуррент-ных заболеваний, т равм, вакцинации и ст рессовых ситуаций.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций свидетельствует о нарушениях диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных реакций организма. Для него характерно появление вегетативно-сосудистых пятен, преходящего цианоза, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечных дискинезий (пилороспазм, повышение перистальтики кишечника, урчание, запор, срыгивание, рвота), а также лабильности сердечно-сосудистой и дыхательной системы (аритмия, тахикардия, тахипноэ, сменяющиеся приступами брадикардии и брадипноэ, иногда апноэ).

Синдром двигательных нарушений проявляется повышением или снижением двигательной активности, гипо- или гипертонией, моно- или гемипарезом (реже тетрапарезом), подкорковыми гиперкинезами. Мышечная гипотония чаще возникает при поражении мозжечка или передних рогов спинного мозга. При этом снижены спонтанная активность, сухожильные рефлексы, мышечный тонус. Мышечная гипертония чаще наблюдается при поражении пирамидных клеток коры. При мышечной гипертонии также снижена двигательная активность, но имеется общая скованность из-за высокого мышечного тонуса, особенно в приводящих мышцах рук и ног, сгибателях рук и разгибателях ног, шеи и спины. Врожденные рефлексы имеют парадоксальную динамику: угнетение рефлексов сосания, глотания, опоры, автоматической походки, ползания наряду с усилением, а в дальнейшем с задержкой обратного развития рефлексов орального автоматизма, Робинсона, Бабкина, шейно-тонического. Наиболее неблагоприятными прогностическими признаками являются длительная адинамия, мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, раннее выявление шейно-тонического рефлекса.

Эпилептиформный синдром характеризуется судорогами полиморфного характера (парциальные, генерализованные), которые различаются по динамике. Нередко, прекратившись в остром периоде, под влиянием различных факторов припадки возобновляются вновь через 1,5-2 месяца после рождения, а иногда и позже. Довольно скоро судороги становятся частыми и тяжелыми, приобретают черты эпилептиформных. Изменения характера припадка зависят от степени созревания структур мозга. Наряду с этим и в большей мере имеют значения вторичные изменения в виде дистрофии и демиелинизации, разряжсиности нейронов с развитием гнездного глиоза. Для раннего возраста весьма характерны малые припадки типа: абсанс, пропульсивные припадки с разновидностями (киватсльныс судороги «кивки», проявляющиеся внезапным сгибанием головы вперед, тонической пропуль-сии — салаамовы поклоны, клонические пропульсии с быстрым толчкообразным движением головы и туловища вперед, иногда с падением — «клевки»), ретропульсивные с запрокидыванием головы назад, импульсивные с молниеносным вздрагиванием всего тела. Они протекают серийно, но без выраженной потери сознания. Характерным для данного возраста является диэнцефальная окраска судорожных припадков. При этом в клинической картине часто преобладает компонент вегетативно-висцеральных дисфункций, иногда он является единственным проявлением припадка.

Гидроцефальный синдром может проявляться в виде открытой наружной гидроцефалии с расхождением швов черепа, увеличением размеров головы, симптомом Греффе, протрузией глазных яблок. Иногда отмечаются нистагм, косоглазие, пирамидные симптомы. При внутренней гидроцефалии, которая часто сопровождается микроцефалией, гипертензионный синдром может отсутствовать.

Синдром задержки психомоторного и предречевого развития. Для выявления степени развития ребенка необходимо обследование четырех основных сфер: большой моторики, мелких движений кистей рук, контакта с окружающей средой (анализаторные функции), предречевого и речевого развития. При нарушении статико-моторных функций ребенок начинает позднее, чем в норме, держать голову, поворачиваться, сидеть, стоять и ходить. При задержке психического развития ребенок позднее фиксирует взгляд, прослеживает за игрушкой, берет ее в руки и играет, позднее узнает мать и ориентируется в окружающей обстановке. При нарушении предречевого и речевого развития наблюдаются слабый крик или его отсутствие, нарушение этапов и темпов развития речи (задержка формирования артикуляции, выявление алалии, дизартрии и т.д.). Следует отметить, что при этом синдроме может быть сочетанная задержка темпа развития указанных сфер с преобладанием нарушения какой-либо функции.

Перечисленные синдромы восстановительного периода бывают разной выраженности и длительности, что зависит от степени поражения центральной нервной системы и своевременности лечебных мероприятий. При раннем комплексном лечении с учетом огромных компенсаторных возможностей мозга новорожденных наблюдается значительное восстановление нарушенных функций, а иногда и полное выздоровление к 1-2-му году жизни ребенка. В некоторых случаях развиваются очаговые микроси.мптомы, умеренная внутричерепная гипертензия, цсрсброастсничсский синдром, задержка темпа психомоторного и речевого развития, гидроцефалии, формируется детский церебральный паралич и другие органические формы поражения центральной нервной системы.

Для успешного применения реабилитационных мероприятий к ребенку первого года жизни с церебральными нарушениями необходимо знать его мор-фофункциональныс особенности и уметь оценить функциональное состояние.