БОЛЕЗНИ КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

Органы кроветворения и образование клеток крови

Кроветворная система отвечает за постоянство состава крови и состоит из костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, периферической крови.

Лимфатические узлы

Кишечные пластинки Пейе

Тимус (вилочковая железа)

Селезенка

Красный

' костный мозг

Органы кроветворения

Количество крови в норме составляет в среднем у мужчин 5200 мл, у женщин — 3900 мл. Кровь состоит из жидкой части — плазмы (55—65 %) и находящихся в ней форменных элементов (35—45 %).

Поперечный разрез кости

Компактное костное вещество стномозговая полость

Клетка-предшественник

Созревание кровяной пластинки

Клетка-мегакариоцит

Кровеносный

Образование клеток крови в костном мозге

Созревающий эритроцит

Созревший эритроцит

Созревающий лейкоцит

Анемии

Анемия — группа клинико-гематологических состояний, характеризующихся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин, 120 г/л у женщин и менее ПО г/л у беременных), гематокрита (менее 39 % у мужчин и 36 % у женщин), чаще при одновременном снижении количества красных кровяных телец (эритроцитов).

Нормальное количество кровяныхтелец

Количество кровяных телец при анемии

Норма гемоглобина и эритроцитов в крови

НЬ = 130—160 грамм на литр крови

?

НЬ = 120-150 грамм на литр крови

О

Ег = 4,51012/л—5,51012

Для беременных женщин — ПО г/л

Ег = 3,7-10|2/л—4,7-10|2

Условия для образования гемоглобина:

  • 1) достаточное содержание железа в потребляемой пище;
  • 2) нормальное всасывание железа в желудке и тонком кишечнике;
  • 3) присутствие животного белка в пище;
  • 4) содержание витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • 5) отсутствие патологии в системе кровообразования.

Этиология

Различные виды анемий выявляются у 10—20 % населения, чаще у женщин.

Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90 % всех анемий). Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

Причины:

явные и скрытые кровопотери;

аутоиммунные и инфекционные заболевания (процессы, ведущие к сокращению продолжительности жизни эритроцитов или к их разрушению);

наследственная патология;

кадровое донорство (систематическая сдача крови);

несбалансированное по витаминно-минеральному составу питание.

Классификация

Анемии различают:

  • по этиологии'.
  • — обусловленные кровопотерей (постгеморрагическая анемия — острая и хроническая);
  • — вследствие нарушения кровообразования (железодефицитная, В12-дефицитная, фолиево-дефицитная);
  • — вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические);
  • — гипо- и апластические, связанные с угнетением деятельности костного мозга;
  • по цветовому показателю (ЦП), отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином:
    • — нормохромная анемия (ЦП = 0,8—1,1) — острая постгеморрагическая, гемолитическая и апластическая анемии, когда пропорционально снижается уровень гемоглобина и эритроцитов;
    • — гипохромная анемия (ЦП < 0,8) — железодефицитная анемия, когда уровень гемоглобина снижается в большей степени, чем число эритроцитов;
    • — гиперхромная анемия (ЦП > 1,1) — В|2-дефицитная и фолиево-дефицитная анемии, когда уровень гемоглобина снижается в меньшей степени, чем число эритроцитов;
  • по степени тяжести, т. е. по уровню снижения гемоглобина:
  • — легкая степень (уровень гемоглобина выше 90—110 г/л);
  • — средняя степень (гемоглобин в пределах 90—70 г/л);
  • — тяжелая степень (уровень гемоглобина менее 70 г/л);
  • по размеру эритроцитов'.
  • — с нормальным размером эритроцитов, или нормоцитарная (острая постгеморрагическая, апластическая анемии);
  • — с малым размером эритроцитов, или микроцитарная (железодефицитная анемия);
  • — с большим размером эритроцитов, или макроцитарная (В12-дефицитная и фолиево-дефицитная анемии).

Клиническая картина

Симптомы анемии

Глаза

- пожелтение

Кожа —.

  • - побледнение
  • - пожелтение -холодная

Мозг

  • - усталость
  • - головокружение
  • - обморок*

Кровеносные сосуды

- низкое кровяное давление

Сердце

-сердцебиение -учащение сердечного ритма боль в груди* стенокардия* боль в сердце*

Селезенка

-увеличение

Дыхание

-одышка

Кишечник

- изменение цвета стула

Мышцы

-слабость

' — при тяжелой анемии

Лабораторные методы исследования:

ОАК с обязательным определением:

  • — количества эритроцитов;
  • — количества ретикулоцитов;
  • — гемоглобина;
  • — гематокрита;
  • — среднего объема эритроцитов (MCV);
  • — ширины распределения эритроцитов по объему (RDW);
  • — среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН);
  • — средней концентрации гемоглобина в эритроците (МСНС);
  • — количества лейкоцитов;
  • — количества тромбоцитов;

дополнительные методы исследования', используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

Диагноз. Примеры формулировки диагноза'.

  • 1. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки: активная постбульбарная язва, осложненная массивным кровотечением. Острая постгеморрагическая анемия.
  • 2. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Эрозивно-язвенный рефлюкс-эзофагит. Хроническая постгеморрагическая анемия.
  • 3. В12-дефицитная мегалобластная анемия (болезнь Аддисона - Бирмера). Хронический фундальный гастрит с секреторной недостаточностью.
  • 4. Инвазия широким лентецом. В12-дефицитная мегалобластная анемия.
  • 5. Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского — Шоффара).
  • 6. Приобретенная гипопластическая анемия (панцитопения).
  • 7. Железодефицитная анемия, обусловленная частыми геморроидальными кровотечениями.
  • 8. Апластическая анемия.

Постгеморрагическая анемия

Постгеморрагическая анемия — железодефицитная анемия, которая развивается после кровопотери.

Острая постгеморрагическая анемия развивается после обильных, остро возникающих кровотечений.

Хронические постгеморрагические анемии развиваются после длительных необильных кровотечений.

Этиология

Причины:

травмы и ранения, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов;

заболевания легких (рак, туберкулез, абсцесс);

заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, кишечника, варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки при циррозе печени);

заболевания мочевыделительной системы (рак, геморрагический цистит и др.);

заболевания гениталий (рак матки, фибромиома и др.);

заболевания системы крови (гемофилии, геморрагические диатезы).

Патогенез

Схема патогенеза

Клиническая картина

zp лг-’/а Болезнь проявляется продолжающимся крово-jC-y) течением (наружное кровотечение, легочное крово-! Ї/ течение, кровавая рвота, кровотечение из прямой і кишки, черный дегтеобразный стул).

“*1 Симптомы:

—-------общая слабость, головокружение, шум в ушах,

мелькание мушек перед глазами;

обморок;

резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых;

липкий холодный пот;

снижение температуры;

поверхностное, частое дыхание;

снижение АД;

тахикардия;

частый, мягкий или нитевидный пульс;

приглушение тонов сердца;

систолический шум на верхушке.

Тяжесть состояния определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери.

Лабораторные методы исследования:

О А К:

ранний период (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) — показатели красной крови не меняются (первые часы после кровопотери, продолжительность до 1,5 суток), редко снижены;

второй период (гидремическая фаза компенсации) - уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель не изменен, сохраняется 4—5 дней;

третий период (костномозговая фаза компенсации) — увеличено содержание ретикулоцитов, полихроматофилов, появление нормоцитов, постепенная нормализация количества эритроцитов, гемоглобин несколько снижен (костномозговая фаза);

уменьшено количество тромбоцитов (большое потребление при кровотечении).

Лечение

Цели:

  • • остановка кровотечения;
  • • восстановление в полном объеме плазмы крови, циркулирующей в сосудах;
  • • преодоление железодефицита и нехватки эритропоэза.

Противошоковые мероприятия: альбумин, растворы электролитов, коллоидные растворы.

Трансфузионная терапия:

свежезамороженная плазма;

эритроцитарная масса (вводится 30 % от потерянной крови после остановки кровотече-

ния при признаках гипоксии).

Медикаментозная терапия:

кардиотонические (допамин, добутамин, дофамин), вазоактивные препараты.

АЛГОРИТМ 5 «ГИПОВОЛЕМИЧЕСКИЙ ШОК»

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией (понижен-ное содержание железа в плазме крови).

Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи.

Структура крови человека с железодефицитной анемией

Красные кровяные тельца,эритроциты, с помощью содержащегося в них гемоглобина обеспечивают органы и ткани тела кислородом, необходимым для их функционирования

Гемоглобин

Поскольку гемоглобин ответственен за красный цвет крови, при анемии красные кровяные тельца, а следовательно, и кровь приобретают более светлый оттенок

эритроцитами и гемоглобином, транспортирует недостаточное количество кислорода

за счет содержащихся в нем атомов

Кислород

притягивает молекулы кислорода

Кровь,бедная

Этиология

По статистическим данным, у 20—30 % женщин детородного возраста наблюдается скрытый дефицит железа, у 8—10 % обнаруживается железодефицитная анемия.

Причины:

  • хронические кровопотери'.
  • — система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом);
  • — желудочно-кишечный тракт (варикозное расширение вен пищевода, язвенная болезнь желудка и кишечника, рак желудка и кишечника, геморрой);
  • — мочевыделительная система (гематурия при гломерулонефрите, МКБ, рак);
  • — гениталии (длительные и обильные менструации, миома матки, рак матки);
  • — синдром Гудпасчера;
  • — гемосидероз;
  • — носовые кровотечения у больных геморрагическими диатезами, АГ;
  • — ятрогенные кровопотери (донорство, гемодиализ);
  • — «истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фсржо-ля) — искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями;
  • повышение потребности в железе:
    • — беременность, роды, лактация;
    • — период полового созревания и роста;
    • — интенсивные занятия спортом;
    • — В|2-дефицитная анемия на фоне лечения;
  • нарушения поступления железа с пищей:
  • — вегетарианство;
  • — низкий социально-экономический уровень жизни;
  • — частое употребление крепкого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике;
  • нарушения всасывания железа:
    • — синдром мальабсорбции;
    • — резекция тонкой кишки;
    • — резекция желудка;
  • нарушения транспорта железа:
  • — врожденная гипо- и атрансферринемия;
  • — гипопротеинемия;
  • — появление антител к трансферрину.

Поступление железа с пищей (суточная потребность в железе — 10—20 мг)

всасывание

в кишечнике белоктрансферрин

(1-2 мг в день) (переносчик железа)

выводится

  • 1-2 мгв день
  • 5-15 %

другие процессы

ферритин («депо» железа в печени и других органах)

  • 75 % I
  • 10-20 %

костный

Патогенез

Клиническая картина

Клиническая картина складывается из следующих синдромов:

  • анемический синдром'.
  • — слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
  • — шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами;
  • — сердцебиение, одышка при физической нагрузке;
  • — обморочные состояния;
  • — бледность кожных покровов и видимых слизистых;
  • — тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии);
  • — артериальная гипотензия;
  • сидеропенический синдром (обусловлен тканевым дефицитом железа):
  • — извращение вкуса;
  • — пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;
  • — извращение обоняния;
  • — выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы;
  • — дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин; тусклость, выпадение, раннее поседение волос; ломкость волос и ногтей, симптом койлонихий — ложкообразная вогнутость ногтей);
  • — ангулярный стоматит (трещины, «заеды» в углах рта);
  • — глоссит (ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу);
  • — атрофия слизистой оболочки ЖКТ (сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит);
  • — симптом «синих склер»;
  • — императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров;
  • — «сидеропенический субфебрилитет»;
  • — выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций;
  • — снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Лабораторные и инструментальные методы исследования:

ОАК:

уменьшение количества эритроцитов;

снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин 130 г/л, для женщин — 120 г/л);

снижение цветового показателя менее 0,8;

гипохромия эритроцитов;

анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз;

нормальное содержание ретикулоцитов, после лечения возможно увеличение;

тенденция к лейкопении;

возможно умеренное увеличение СОЭ;

БАК:

уменьшение концентрации сывороточного ферритина;

уменьшение концентрации сывороточного железа;

повышение ОЖСС;

уменьшение насыщения трансферрина железом;

исследование костного мозга: уменьшение количества сидеробластов (чаще не проводится, так как известен генез);

исследование кала на скрытую кровь: уточнение генеза анемии;

ЭКГ: снижение амплитуды, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях;

ФГДС: уточнение генеза анемии, атрофия слизистой;

ФКС, ирригоскопия: уточнение генеза анемии, атрофия слизистой;

рентгенография легких: уточнение генеза анемии, атрофия слизистой;

консультация гинеколога: уточнение генеза анемии, атрофия слизистой.

Лечение

Цель: ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.

Диета: включение в рацион продуктов с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.).

Медикаментозная терапия:

препараты железа (4—6 месяцев). Используют хорошо всасываемые соли железа (лактат, сульфат, карбонат), чаще сульфат железа (назначают по 300 мг (60 мг элементарного железа) 3 раза в день). Наиболее известные препараты железа: сорбифер, феррумлек, фер-роплекс (комбинация сульфата железа с аскорбиновой кислотой);

парентеральные препараты железа (по показаниям). Парентерально железо вводят лишь у пациентов с нарушенным всасыванием, обострением язвенной болезни желудка или (редко) при неэффективности приема железа внутрь. Поскольку при парентеральном введении железа возможно развитие анафилактической реакции, то лечение начинают с пробной дозы (1/4—1/2 ампулы). Максимальная суточная доза для взрослых составляет 2 ампулы — 200 мг железа (через день в/м и 2—3 раза в неделю в/в).

Трансфузионная терапия: переливания эритроцитарной массы (при тяжелой анемии).

Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

В12-фолиеводефицитная анемия

В12-фолиеводефицитная анемия — это группа заболеваний, характеризующихся мегалобластическим типом кроветворения, которые обусловлены нарушением синтеза ДНК вследствие дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты.

Витаминами В|2 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ — кобаламинов. К ним относят собственно цианокобаламин, гидроксикобаламин и две коферментные формы витамина В12: мети л кобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин.

В более узком смысле витамином В12 называют цианокобаламин, так как именно в этой форме в организм человека поступает основное количество витамина В12.

Фолиевая кислота (витамин В9) — водорастворимый витамин, необходимый для роста и развития кровеносной и иммунной систем. Наряду с фолиевой кислотой к витаминам относятся и ее производные, в том числе ди-, три-, полиглутаматы и др. Все производные вместе с фолиевой кислотой объединяются под названием фолацин. Недостаток фолиевой кислоты может вызвать мегало-бластную анемию у взрослых, а при беременности повышает риск развития дефектов нервной трубки.

Цианокобаламин

(витамин В12)

Фолиевая кислота (витамин Вд)

В12-фолиеводефицитная анемия

В12-дефицитная анемия, или мегалобластная анемия, или пернициозная анемия (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или болезнь Аддисона — Бирмера, или злокачественное малокровие (устар.) — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина В12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Этиология

Причины дефицита витамина В12:

  • • нарушение поступления витамина с пищей (ограничение в рационе продуктов животного происхождения);
  • • конкурентное расходование витамина В12:

инвазия широким лентецом;

инвазия власоглавом;

операции на толстой кишке с образованием «слепых петель»;

• нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» — га-стромукопротеина:

атрофический аутоиммунный гастрит;

тотальная гастрэктомия;

врожденное нарушение секреции;

рак и полипоз желудка;

токсическое действие алкоголя;

• нарушения всасывания витамина В12:

резекция подвздошной кишки;

синдром мальабсорбции;

рак и лимфома тонкой кишки;

хронический панкреатит с нарушением секреции трипсина;

врожденное отсутствие рецепторов к комплексу «витамин-В12 + + гастромукопротеин» в подвздошной кишке;

нарушение всасывания, вызванное лекарственными средствами (колхицин, неомицин, бигуаниды, цемитидин, ПАСК и др.);

• повышенный расход витамина В12:

многоплодная беременность;

хроническая гемолитическая анемия;

множественная миелома и другие новообразования;

миелопролиферативные заболевания;

тиреотоксикоз;

  • • снижение запасов витамина В12: выраженный цирроз печени;
  • • нарушение транспорта витамина В12: отсутствие транскобаламина-11 или появление антител к нему.

Причины дефицита фолиевой кислоты (витамин В9):

  • • недостаточное поступление фолатов с пищей (мало овощей, фруктов, мяса);
  • • нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонкой кишке:

врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки;

обширная резекция тонкой кишки;

энзимодефицитные энтеропатии;

синдром мальабсорбции;

синдром слепой кишки;

опухоли тонкого кишечника;

  • • повышенная потребность в фолатах (дети, период интенсивного роста и полового созревания, беременность, хронические заболевания, хронические гемолитические анемии, опухоли);
  • • хроническая алкогольная интоксикация (нарушение всасывания фолатов);
  • • повышенная потеря фолатов (цирроз печени, гемодиализ, ХСН);
  • • прием лекарственных препаратов (противосудорожные средства, метформин, бактрим, бисептол, метотрексат, 5-фторурацил);
  • • наследственный дефицит ферментов.

Патогенез В12-дефицитной анемии

Витамин В] 2 состоит из двух коферментов — метил кобаламина и дезоксиаденозилкобаламина (оба имеют значение в генезе заболевания).

Схема патогенеза

Клиническая картина

Характерно постепенное начало заболевания, клиника складывается из следующих синдромов:

анемический синдром'.

  • — прогрессирующая слабость, сердцебиение, одышка, снижение трудоспособности (циркуляторная гипоксия);
  • — головокружение, иногда обмороки, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;
  • — бледность кожных покровов и слизистых, часто с лимонножелтым оттенком;
  • — пастозность голеней;
  • — одутловатое лицо;
  • — снижение памяти, умственной работоспособности;

синдром миокардиодистрофии'.

  • — тахикардия, экстрасистолия;
  • — систолический шум над верхушкой, шум «волчка» на яремных венах, приглушение тонов сердца;
  • — пульс мягкий, учащенный;

полинейропатический синдром, или фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга):

  • — неустойчивая походка;
  • — слабость в ногах, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания мурашек»;
  • — нарушение глубокой, вибрационной чувствительности, сенсорная атаксия, снижение рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала) — поражение задних столбов;
  • — нижний спастический парапарез, задержка мочеиспускания и дефекации — поражение боковых столбов;
  • — очень редко нарушение обоняния, слуха, функции верхних конечностей, психические расстройства (бред, галлюцинации, психозы, депрессия);

синдром желтухи (гемолитической):

  • — желтушность кожных покровов и слизистых;
  • — повышение непрямого билирубина;

синдром гепатоспленомегалии',

диспепсический синдром'.

  • — снижение или отсутствие аппетита;
  • — отвращение к мясу;
  • — боли и жжение в кончике языка; гладкий «лакированный» язык с атрофией сосочков;
  • — чувство тяжести в эпигастрии после еды;
  • — ахилические поносы или длительные запоры;

синдром мальабсорбции (если развитие анемии обусловлено нарушением всасывания витамина В12);

интоксикационный синдром'.

  • — субфебрильная температура;
  • — выраженная общая слабость.

Лабораторные и инструментальные методы исследования:

ОАК:

снижен гемоглобин;

резко уменьшено количество эритроцитов;

цветовой показатель более 1,1;

лейкопения за счет нейтропении, эозинопении;

относительный лимфоцитоз;

тробоцитопения;

макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз;

тельца Жолли (остатки ядер нормобластов);

кольца Кебота (остатки ядерной оболочки в форме восьмерки, кольца);

исследование костного мозга'.

мегалобласты;

эритроидная гиперплазия;

клетки миелоидного ряда увеличены, изменены;

нарушение созревания мегакариоцитов;

БАК:

повышение билирубина в сыворотке крови (непрямой); снижение содержания витамина В12 в сыворотке крови; ФГДС: атрофический гастрит; дуоденит, эзофагит;

анализ желудочного сока: ахлоргидрия;

УЗИ печени и селезенки: увеличение размеров;

рентгеноскопия желудка: нарушение эвакуаторной функции, сглаженность складок;

анализ кала на яйца глистов: обнаружение паразитов.

Лечение

Диета. Ежесуточная потребность организма в витамине В12 составляет 1—5 мкг, но поскольку в ЖКТ всасывается только пятая часть поступившего с пищей витамина В12, для возмещения физиологической потери необходимо поступление 25 мкг витамина в сутки, чего без труда можно достичь при сбалансированном питании, включающем животную пищу.

Организм здорового взрослого человека содержит порядка 4 мг депонированного цианокобаламина, что дает возможность восполнять потери витамина В12 на протяжении почти 3 лет без поступления его извне.

Ежесуточная потребность в фолиевой кислоте составляет 50 мкг. При рациональном сбалансированном питании организм человека получает до 1000 мкг фолатов. Несмотря на то что запасы фолатов в организме человека составляют 5—10 мг, дефицит фолиевой кислоты при ее недостаточности будет ощущаться уже через несколько месяцев.

Взрослому человеку для нормального функционирования необходимо 200 мкг фолиевой кислоты в сутки. Но во время беременности потребность в ней возрастает до 400—800 мкг.

Заместительная терапия: препараты витамина В12 (цианокобаламин 15—30 мг в течение 4 недель), фолиевой кислоты в дозе 1—5мг/сут. в течение 3—4 недель.

Профилактика: назначение фолиевой кислоты беременным и больным, принимающим противосудорожные препараты и некоторые другие медикаменты.

Гемолитическая анемия

При гемолитической анемии процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их производства.

Разрушенный эритроцит

Этиология

Причины:

семейно-наследственная эритроцитопатия (наследственные гемолитические анемии — наследственный микросфероцитоз, болезнь Минковского — Шоффара);

различные гемолитические факторы — антитела, механическая травма эритроцитов, химические яды, соматическая мутация и др.).

Наследственные гемолитические анемии можно дифференцировать по локализации поражения: мембраны эритроцита, его ферментов, структуры гемоглобина.

Приобретенные гемолитические анемии разделяются по принципу уточнения фактора, вызывающего гемолиз.

Клиническая картина

Для клиники гемолитической анемии характерны:

  • 1) жалобы на общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, желтушность кожи, боли в левом подреберье, периодически потемнение мочи;
  • 2) желтуха различной интенсивности, башенный череп, микрофтальмия, высокое «готическое» нёбо, трофические язвы на голенях;
  • 3) гепатоспленомегалия;
  • 4) дистрофия миокарда;
  • 5) гемолитический криз: интенсивные боли в области печени, селезенки, озноб, повышение температуры тела до 39—40 °С, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезенки.

Лабораторные методы исследования:

диагностика приобретенной гемолитической анемии'.

определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче;

определение осмотической стойкости эритроцитов;

проведение прямой пробы Кумбса.

Лечение

Иммуносупрессивная терапия:

глюкокортикостероиды;

иммунодепрессанты;

анти лимфоцитарный глобулин.

Симптоматическая терапия:

плазмаферез.

Хирургическое лечение:

спленэктомия (удаление селезенки).

Апластическая анемия

В основе апластической анемии лежит угнетение продукции клеток костного мозга, чаще всех трех клеточных линий (эритроцита-, лейкоцита-, тромбоцитопоэза).

Этиология

Причины:

химические вещества (мышьяк, соли тяжелых металлов);

ионизирующее излучение;

лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин);

инфекционные агенты (вирусы, микроорганизмы);

аутоиммунные процессы (системная красная волчанка).

Клиническая картина

Клиническая картина складывается из следующих синдромов: анемический синдром', головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.;

геморрагический синдром', кровоточивость, склонность к диапе-дезам, геморрагии;

симпгпомокомплекс инфекционных осложнений.

Лабораторные методы исследования:

О А К:

снижение гемоглобина;

цветовой показатель обычно 1,0 (в ряде случаев может быть гиперхромия);

макроцитоз эритроцитов;

количество ретикулоцитов резко снижено;

выраженная лейкопения (агранулоцитоз);

содержание лимфоцитов не изменено или снижено;

количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще;

увеличение СОЭ (до 40—60 мм/ч).

Лечение

Трансплантация костного мозга от совместимого донора.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >