Словарь симптомов и синдромов при поражении ствола головного мозга

Авеллиса синдром — периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки (IX, X, XII пар ЧН) на стороне очага и гемиплегия — на противоположной; развивается при очаге в одной половине продолговатого мозга.

Акинетического мутизма синдром характеризуется почти полным отсутствием внешних проявлений психической деятельности и признаков осознания себя и окружающей обстановки. Обычно синдром формируется после выхода из комы. Сознание сохранено (сохранен цикл сна и бодрствования), но больные безмолвны, неподвижны, функции тазовых органов не контролируют. Сохраняется реакция на боль, громкие звуки, могут быть сохранены движения глаз. Отсутствуют проявления беспокойства, неудовольствия, желаний. Обращает на себя внимание диссоциация между общим тяжелым состоянием и отсутствием выраженных признаков поражения проводников, что объясняется сохранностью кортикоспинальных и спинокортикальных путей и грубым поражением ретикуло-лимбико-кортикальных путей.

Анизокории симптом — расширение зрачка на стороне поражения. Симптом связан с вовлечением в патологический процесс парасимпатического ядра III ЧН.

Апаллический синдром (син. «вегетативное состояние») — клинически близок акинетическому мутизму, но отличается еще большей тяжестью (полное отсутствие неокортикальных функций и психической деятельности). Отсутствуют даже ориентировочные реакции. В отличие от комы, при апаллическом синдроме сохранена смена сна и бодрствования.

При патологических очагах вне ствола ГМ (экстратрункально) могут страдать несколько близко расположенных нервов, возникают характерные синдромы. Среди них важно отметить синдром мостомозжечкового угла — поражение слухового, лицевого и тройничного нервов. Он характерен для неврином VIII пары ЧН и базального арахноидита.

Аргайлла Робертсона синдром характеризуется наличием 4 признаков:

  • 1) отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности реакций на конвергенцию с аккомодацией;
  • 2) миоз;
  • 3) анизокория;
  • 4) деформация зрачков.

Синдром чаще наблюдается при нейросифилисе или стенозе водопровода ГМ другой этиологии (опухоль, инсульт, энцефалит, травма и т. п.). Предполагается нарушение связей верхних холмиков с добавочным ядром глазодвигательного нерва при сохранности их с срединным непарным ядром глазодвигательного нерва.

В ряде случаев возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику некоторых стволовых синдромов с синдромами более высокой локализации — акинетическим мутизмом и апаллическим синдромом.

Бабинского — Нажотта синдром обусловлен поражением заднебокового отдела продолговатого мозга и моста ГМ.

Бабчина симптом — рентгенологический признак при патологическом процессе в области ЗЧЯ — узурация чешуи затылочной кости в области большого затылочного отверстия в результате длительной компрессии кости опухолью.

Бенедикта синдром (синдром поражения красного ядра) проявляется ипсила- теральным параличом глазодвигательного нерва в сочетании с мидриазом (прерывание корешковых волокон III пары ЧН внутри среднего мозга). Также имеется контралатеральная гипестезия, нарушение тактильной, вибрационной чувствительности, чувства положения и дискриминации (повреждение медиальной петли), контралатеральный гиперкинез (тремор, хорея, атетоз), контралатеральное дрожание.

Бернара — Горнера синдром характеризуется триадой симптомов: птоз, миоз, энофтальм, что сопровождается гиперемией склеры. Возникает при расстройстве симпатической иннервации глаза при различной локализации процесса — боковые рога сегментов С8—Тф спинного мозга, верхний шейный симпатический узел, сонная артерия, реснитчатый узел, ствол ГМ (продолговатый мозг).

Брунса синдром — клинические проявления острой окклюзии водопровода ГМ, характеризуется головокружением (синдром «гибели мира»), атаксией, тахикардией, диспноэ; возможна внезапная смерть. Может быть вызван острой блокадой ликвородинамики в желудочковой системе, которая сопровождается резким повышением давления в IV желудочке. Чаще встречается при опухолях IV желудочка, растущих на «ножке».

Бульбарный паралич — двустороннее поражение ядер, корешков и нервов IX, X, XII пар ЧН. Этот синдром характеризуется дисфагией (нарушение глотания, попер- хивание, попадание пищи в нос, трахею, легкие); анартрией или дизартрией (нарушение произношения трудных для артикуляции слов); афонией или дисфонией (осиплость, нарушение звучности голоса); назолалией (носовой оттенок голоса); атрофией мышц языка с фасцикулярными подергиваниями; исчезновением или снижением глоточного и небного рефлексов; свисанием мягкого неба, парезом голосовой связки.

Валленберга — Захарченко синдром (дорсальный синдром поражения ствола ГМ). Проявляется внезапно возникшими головокружением, нистагмом (поражение нижнего вестибулярного ядра и нижней ножки мозжечка), тошнотой, рвотой (ретикулярная формация, область area postrema), дизартрией и дисфонией (двоякое ядро), икотой (дыхательный центр в ретикулярной формации).

Водопровода мозга синдром (син. синдром Корбера — Салюса — Элшни- га) — ретракция и дрожание век, анизокория, спазм конвергенции, вертикальный парез взора, нистагм — проявление поражения серого вещества, окружающего водопровод ГМ, признаки окклюзионной гидроцефалии.

Волленштейна синдром — на стороне очага парез голосовой связки вследствие поражения nucl. ambiguus, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности (спиноталамический путь).

Гасперини синдром — синдром, возникающий вследствие патологического очага в покрышке моста. Наблюдаются признаки нарушения функций лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов на стороне поражения. На противоположной стороне — расстройства температурной и болевой чувствительности по гемитипу.

Гертвига — Мажанди синдром — расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости; возникает при поражении половины ножки ГМ; глазное яблоко ниже на стороне сдавления ножки мозга.

Глика синдром характеризуется сочетанным поражением V, VI, X пар ЧН и пирамидной системы; на стороне очага — понижение зрения (или амавроз), боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания; контралатерально — спастический гемипарез.

Горизонтальный паралич взора возникает при поражении области коркового центра горизонтального взора в лобной или затылочной доле или в области ядер VI ЧН и мостового центра горизонтального взора. При поражении коры возникает паралич взора в сторону очага (оценивается сторона центрального гемипареза), пациент «смотрит на очаг поражения» и «отводит взор от парализованных конечностей». Поражение центра в мосту характеризуется симптомами выпадения на стороне очага (предположительно, коркового). Имеется функциональное доминирование контралатерального центра взора, глазные яблоки отклоняются в сторону сохранного центра (глаза «отворачиваются от очага» в коре ГМ и «смотрят на парализованные конечности»),

Градениго синдром выражается тугоухостью, обусловленной сочетанным поражением звуковоспринимающего и звукопроводящего аппаратов слухового нерва. Обычно сочетается с нарушением функций отводящего, тройничного и лицевого нервов. Наблюдается сходящееся косоглазие, парез мимической и жевательной мускулатуры, диплопия и боли в лице. Как правило, причиной является гнойный средний отит, при котором инфекция проникает в полость черепа через верхушку пирамиды височной кости. Это приводит к образованию ограниченного лептоменингита. В процесс вовлекаются и указанные ЧН.

Декортикационная ригидность — сгибание в локтевом, лучезапястном, пястно-фаланговых и межфаланговых суставах с приведением рук к туловищу, ноги в положении разгибания, ротации внутрь и подошвенной флексии. Может возникать при поражении среднего мозга ниже красных ядер. Имеется характерная экстензорная поза в конечностях, мышцах шеи, спины, которой сопутствует нарушение жизненных функций и утрата сознания. Встречается при дислокационных синдромах на фоне полушарных кровоизлияний, внутричерепной гипертензии.

Децеребрационная ригидность сопровождается опистотонусом, тризмом, руки резко вытянуты до одеревенелости, приведены к туловищу и находятся в состоянии гиперпронации, ноги вытянуты, стопы в положении подошвенной флексии. Ригидность усиливается при болевых раздражениях. Встречается при отеке ГМ и дислокационных процессах, очагах в перивентрикулярном пространстве, в 1/з случаев при прорыве крови в желудочки ГМ.

Джексона синдром — периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей; возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XII пары ЧН.

Запертого человека синдром (синдром изоляции) характеризуется отсутствием произвольных движений, однако может быть спастическая тетраплегия, псевдо- бульбарный паралич с анартрией, афонией, дисфагией и неподвижностью языка, отсутствие мимических движений (кроме вертикальных движений глазных яблок и мигания). Встречается термин «труп с живыми глазами». Наиболее частая причина синдрома — тромбоз базилярной артерии, реже — опухоль, ЧМТ.

Клода синдром (син. нижний синдром красного ядра) — альтернирующий синдром, обусловленный поражением нижней части красного ядра, через которую проходит корешок III пары ЧН. На стороне патологического процесса отмечаются признаки поражения глазодвигательного нерва (птоз верхнего века, расширение зрачка, расходящееся косоглазие), а на противоположной стороне — мозжечковые расстройства (интенционное дрожание, гемиатаксия, гипотония мышц).

Кнаппа синдром — расширение зрачка (паралитический мидриаз) на стороне патологического процесса в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне, проявляется при поражении вегетативной порции III ЧН или парасимпатического ядра среднего мозга, а также пирамидного пути, в частности при синдроме вклинения медиобазальных отделов височной доли в щель Биша.

Ляница синдром (синдром внутреннего слухового прохода) — поражение слухового нерва (шум в ухе, снижение слуха по звуковоспринимающему типу), лицевого нерва (периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, снижение вкуса на передней трети языка) на стороне очага. Он возникает также при невриноме VIII пары ЧН.

Межъядерная офтальмоплегия — это расстройство горизонтальных движений глаз, развивается при повреждении медиального (заднего) продольного пучка в средней части моста ГМ на уровне ядер III и VI пар ЧН. Имеется нарушение содружественных движений глаз при взгляде в сторону и двоение, так как импульсы к латеральной прямой мышце глаза проходят плохо, а к медиальной прямой мышце — нормально.

Мийяра — Гублера — Жюбле синдром проявляется при очаге поражения в нижней части моста ГМ с одной стороны, поражении ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути. На пораженной стороне развивается периферический паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Нотнагеля синдром — сочетание признаков поражения ядерного аппарата глазодвигательного нерва со снижением слуха и мозжечковой атаксией, которые могут отмечаться с обеих сторон и при этом быть неравномерно выраженными. Возникает при поражении или сдавлении крыши и покрышки среднего мозга, а также верхних ножек мозжечка и структур метаталамуса, прежде всего внутренних коленчатых тел. Чаще проявляется при опухолях передних отделов ствола ГМ или шишковидной железы.

Парино синдром — вертикальный паралич взора. Возможны частичный двусторонний птоз, паралич конвергенции, нарушение зрачковых реакций, феномен кукольных глаз. Горизонтальные движения обычно не ограничены. Наблюдается при поражении верхних холмиков четверохолмия, претектальной области (пинеалома и др.).

Патологической сонливости симптом — поражение ретикулярной формации в области среднего мозга, сопровождающееся непреодолимой сонливостью и нарушением сознания.

Перекрестной гемиплегии синдром — состояние, когда развивается плегия руки с одной стороны и ноги на противоположной. Формируется при локализации очага в области перекреста пирамид с латеральной стороны.

Пика синдром — возникновение деструктивных очагов в области дна IV желудочка, сопровождающееся поражением медиального продольного пучка, может вызывать психосенсорные и галлюцинаторные переживания.

«Пляшущих глаз» синдром (син. миоклонус глазной). Является гиперкинезом глазных яблок в виде нерегулярных, содружественных и быстрых, неравномерных по амплитуде движений глаз, производимых в горизонтальной плоскости и ярко выраженных в начале фиксации взора на предмете. Развитие синдрома возможно при поражении среднего мозга или покрышки моста.

Понтинного миелинолиза синдром выражается двусторонней демиелиниза- цией, преимущественно эфферентных проводящих путей на уровне моста ГМ, а именно фронто-понто-церебеллярных, корково-спинномозговых (пирамидных) и корково-ядерных. Определяется признаками псевдобульбарного синдрома, мозжечковой недостаточностью и центральным тетрапарезом. Синдрому свойственны зрачковые расстройства, снижение активности психических процессов, офтальмопарез, тонические судороги, тремор. По истечении времени могут развиться сопор, кома. Провоцируется хронической интоксикацией (при инфекционных заболеваниях, алкоголизме, тяжелых соматических заболеваниях), нарушениями метаболизма во время голодания.

Поражения основания моста синдром. В зависимости от локализации и характера патологического процесса могут быть одно- или двусторонние нарушения координации и движений при отсутствии признаков поражения ЧН. Как редкое проявление поражения моста возможно возникновение «чистого» гемипареза, но чаще наблюдается центральный тетрапарез или двусторонняя пирамидная недостаточность в виде повышения глубоких рефлексов, тонуса мышц и наличия патологических знаков. Аналогично этому расстройства координации чаще бывают двусторонними. Возможно возникновение нистагма при раздражении вестибулярных ядер.

Псевдобульбарный синдром (паралич) может возникать при поражении покрышки моста ГМ, где располагаются ядра ЧН (V—VIII пары), и может приводить к изолированному вовлечению в патологический процесс ядерных образований и надъядерных путей для IX—XII пар ЧН без признаков поражения проводящих путей к спинному мозгу. Клинически характеризуется развитием дизартрии, дисфонии и дисфагии с признаками центрального поражения бульбарных мышц (спастичность мягкого неба и жевательных мышц, повышение глоточного и небного рефлексов, возникновение симптомов орального автоматизма). В отличие от бульбарного синдрома, исчезают признаки периферического паралича (атрофия, фасцикулярные подергивания, арефлексия). При достаточно высокой локализации возможны насильственные эмоции (смех, плач).

Раймона — Сестана синдром возникает при одностороннем патологическом очаге в мосту в результате сочетания поражений средней ножки мозжечка, мостового центра взора, пирамидного пути и медиальной петли. Отмечается парез взора в направлении патологического очага и гемиатаксия — на стороне очага, а с противоположной стороны формируется гемиплегия или центральный гемипарез, расстройство по гемитипу температурной и болевой чувствительности.

Рота — Бильшовского синдром (псевдоофтальмоплегия Бильшовского) представляет собой потерю способности произвольно двигать глазными яблоками в стороны при сохраненной их реакции на раздражение лабиринта. Конвергенция глаз при этом возможна, сохранены движения их в вертикальной плоскости. Синдром является результатом нарушения кровообращения в покрышке ствола, роста опухоли или проявлением рассеянного склероза.

Топиа синдром — альтернирующий синдром при поражении продолговатого мозга, при котором на стороне очага развивается периферический паралич трапециевидной, грудиноключично-сосцевидной мышц (добавочный нерв) и половины языка (подъязычный нерв), контралатерально — спастический гемипарез.

Фовилля синдром характеризуется ипсилатеральным параличом мимических мышц и сходящимся косоглазием за счет поражения ядер лицевого и отводящего нервов с контралатеральным спастическим гемипарезом, реже — ипсилатеральной гипестезией, аналгезией и термоанестезией в области лица, ипсилатеральной гемиатаксией и асинергией.

Фуа синдром (син. верхний синдром красного ядра) возникает, если патологический очаг находится в покрышке среднего мозга в зоне расположения верхней части красного ядра, и проявляется на противоположной стороне мозжечковым гемитремором (интенционное дрожание), который может сочетаться с гемиатаксией и хорео- атетозом. Глазодвигательные нервы при этом в процесс не вовлекаются.

Четверохолмный синдром характеризуется появлением парезов вертикального взора, нистагмом, слабостью конвергенции глазных яблок, может сопровождаться головокружением и тошнотой. Возможно развитие центральной глухоты (при этом сохраняется вестибулярная функция, в отличие от поражения VIII пары ЧН); процесс может быть одно- или чаще — двусторонним. Поражение пирамидных путей вызывает появление двусторонних пирамидных знаков.

Шмидта синдром — на стороне очага возникает парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышцы; на противоположной — спастический гемипарез, т. е. поражаются ядра и волокна IX, X, XI, XII пар ЧН и пирамидной системы.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >