Клинические синдромы поражения моста

Наблюдение 31. Больной В., 49 лет, поступил с жалобами на общую слабость, шаткость при ходьбе, сухость левого глаза, выливание пищи из левого угла рта, по- перхивание при глотании, онемение левой половины лица, глухоту на левое ухо, двоение по горизонтали при взгляде влево.

Анамнез заболевания: заболел 1¹/₂ года назад, когда отметил прогрессивное снижение слуха на левое ухо, появление шумов в ухе (писк, шум прибоя). Лечился у ЛОР-врача по поводу тугоухости без эффекта. Через год от начала заболевания появились снижение аппетита, резкое похудание (за 2 мес похудел на 42 кг), присоединились головные боли, шаткость при ходьбе, постоянные рвоты после еды.

В связи с похуданием и рвотами обследован терапевтом и хирургом, однако причина диспепсии не выявлена. Больной осмотрен нейрохирургом и для дальнейшего обследования и лечения переведен в нейрохирургическое отделение.

При неврологическом обследовании выявлены левосторонний гемипарез, гемиатаксия, мононукпеарный левосторонний нистагм.

Вопрос. Какое обследование необходимо произвести?

Следует проводить дифференциальную диагностику между новообразованием моста ГМ и мозжечка. Как и в предыдущем случае, необходимо выполнить дообследование — аудиограмма, КТ или МРТ ГМ.

При МРТ выявлена опухоль левого полушария мозжечка. После обсуждения на хирургическом совете выполнена операция: левосторонняя субокципитальная краниотомия, удаление гемангиобластомы медиальных отделов полушарий мозжечка.

Послеоперационный период протекал тяжело. После операции сохранялась шаткость, появились поперхивание, дизартрия.

Обсуждение. Болезнь Гиппеля — Линдау (гемангиобластомы) относится к аутосомно-доминантной форме опухолевого поражения ГМ и проявляется обычно у взрослых. Наиболее часто гемангиобластомы локализуются в мозжечке. Опухоль локализуется не только в головном или спинном мозге, но может встречаться в сетчатке глаз, почках, поджелудочной железе, печени, легких и т. д.

В рассматриваемом случае имелась совсем не типичная для мозжечковых опухолей неврологическая картина, которая привела к неправильной трактовке заболевания. На первых этапах болезни пациент наблюдался ЛОР-врачом по поводу снижения слуха, а затем врачи исключали причины диспепсических проявлений болезни.

Несмотря на выполненную операцию через 1 мес после оперативного вмешательства вновь появились головные боли, рвоты, усилилась шаткость.

При КТ ГМ: в проекции левой гемисферы мозжечка, прилегая к стволу ГМ, выявляется объемное образование размерами 2,4x2,7 см, накапливающее контрастирующее вещество в своей солидной части, с наличием кистовидной (ликворной плотности) составляющей; атрофические изменения в зоне оперативного вмешательства; деформация IV желудочка и верхней мозжечковой цистерны; умеренное расширение желудочковой системы без признаков гипертензии; диффузное расширение субарахноидальных пространств, более выраженное в базальных отделах. Заключение: рецидив опухоли в проекции медиального отдела левой гемисферы мозжечка. Умеренно выраженная смешанная гидроцефалия.

Через 2 нед выполнена повторная операция: резекционная ретрепанация черепа в области левой половины ЗЧЯ, тотальное удаление гемангиобластомы левого полушария, червя мозжечка и моста слева. На операции выявлена опухолевая ткань, прилегающая к арахноидальным тканям сзади; по цвету — ярко-красного цвета, обильно васкуляризованная, имеющая четкие границы. Медиально она доходит до моста ГМ, вызывая в нем узурацию и плотные сращения вблизи IV желудочка и дна ромбовидной ямки; сверху — расположена вблизи паруса ромбовидной ямки, отделилась свободно; латерально — видны стенки арахноидальной кисты и средние отделы задней грани пирамиды височной кости; спереди определяется тенториальная вырезка и медиальные отделы пирамиды. Размеры опухоли 4x3x3 см. Опухоль удалялась фрагментарно, тотально, с коагуляцией сращений в проекции моста ГМ.

В послеоперационном периоде развился левосторонний пневмоторакс, присоединилось периферическое поражение левого лицевого нерва. Объективно: дизартрия, поперхивание при глотании. Зрачки равны, реакция на свет снижена с обеих сторон, горизонтальный нистагм при взгляде вправо и влево, парез взора влево. Периферическое поражение VI, VII пар ЧН слева, гипалгезия левой половины лица, глухота на левое ухо, снижены глоточные рефлексы, больше слева; уступчивость в левой ноге; снижен тонус мышц, низкие глубокие рефлексы; интенция и атаксия, больше слева; неустойчивость в позе Ромберга. Послеоперационное течение гладкое.

Гемангиобластома — доброкачественная сосудистая опухоль, составляющая 7% опухолей ЗЧЯ и расположенная обычно по периферии мозжечка. MPT-картина характеризуется наличием гипоинтенсивного сигнала опухоли на Т1-ВИ и гиперинтенсивного на Т2-ВИ. Участки отсутствия сигнала соответствуют расширенным сосудам самой опухоли и вокруг нее. Особенно хорошо сосуды опухоли видны при магнитнорезонансной ангиографии (МР-АГ). Опухолевый узел окружен кистой; однако встречаются гемангиобластомы, не окруженные кистой или содержащие кисту внутри опухолевого узла. При контрастировании солидный компонент хорошо контрастиру- ется, может слегка усиливаться сигнал от стенки кисты.