Нарушения регуляции дыхания во сне у младенцев

Наблюдение 1. Девочка 2 мес с периодическими остановками дыхания во сне. Ребенок поступил в клинику неонатологии с признаками периодической задержки дыхания во время сна до 20 с (частота до 120 эпизодов за ночь), «синюшностью» кожи. Со слов родителей, ребенок родился недоношенным (30 нед) с массой тела 2,5 кг, состоянием при рождении 6 баллов по шкале Апгар.

Вопросы. Какое состояние можно охарактеризовать как синдром периодического дыхания, а какое заболевание будет иметь угрожающие последствия для жизни младенца?

Обсуждение. Синдром приступов апноэ встречается при различных заболеваниях и состояниях: поражении легких, связанном со снижением их растяжимости, ателектазах; обструкции верхних дыхательных путей, тканевой гипоксии (анемии, сердечной недостаточности), метаболических нарушениях (гипогликемии, гипокальциемии и т. д.); различных заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

Апноэ считается патологическим у детей раннего возраста при его продолжительности выше 20 с, а также при меньшей продолжительности, если оно сочетается с брадикардией, цианозом, бледностью кожи и (или) выраженной гипотонией мышц. Приступы апноэ необходимо дифференцировать от периодического дыхания новорожденных. Главным отличием периодического дыхания новорожденных является задержка дыхания на 5—10 с, которая не сопровождается ни цианозом, ни изменениями сердечного ритма или артериального давления.

Симптом периодического дыхания выявляется у 95% детей с малой массой тела при рождении и у 36% имеющих массу тела при рождении более 2500 г. Он встречается у детей до 3—6-месячного возраста и клинического значения, как правило, не имеет. Существует зависимость вероятности возникновения приступов апноэ от массы тела новорожденного и срока гестации. Так, при массе тела при рождении менее 1800 г и сроком гестации менее 30 нед приступы апноэ выявляются у большинства детей, а при сроке гестации 34—35 нед — у 7% детей.

С клинической точки зрения, следует различать 3 типа апноэ:

  • 1) центрального происхождения (одновременно прекращаются и дыхательные движения, и движение воздуха в дыхательных путях);
  • 2) обструктивного генеза (нарушено движение воздуха в дыхательных путях, но движения грудной клетки сохраняются);
  • 3) смешанная форма, при которой нарушение тока воздуха в дыхательных путях сочетается с периодами нарушений экскурсий грудной клетки.

Одной из самых распространенных причин дыхательной недостаточности у детей является болезнь гиалиновых мембран (БГМ). Это заболевание обусловлено нарушением функции сурфактанта у недоношенных детей. Впоследствии у детей развиваются ателектазы, нарушения вентиляционно-перфузион- ного отношения, снижается растяжимость легких, что приводит к дыхательной недостаточности и нарушению газообмена.

Первопричиной является нарушение соотношения содержания лецитина (L) — главного липидного комплекса сурфактанта и сфингомиелина (С) в амниотических водах. К 32-й неделе физиологической беременности соотношение L/C составляет 1 и повышается до 2 к 35-й неделе. Если соотношение L/C выше 2, то риск болезни гиалиновых мембран составляет 0,5%. Если соотношение меньше 1, то риск повышается практически до 100%. Эта болезнь возникает приблизительно у половины детей, гестационный возраст которых на момент рождения меньше 28 нед, и у каждого седьмого, масса тела которых при рождении была менее 2500 г.

Синдром внезапной смерти младенцев (Sudden infant death syndrome — SIDS). Первое клиническое описание этого синдрома принадлежит У. Ферну (W. Fearn) и относится к 1834 г. Однако только в 1963 г. в США прошла первая международная конференция по внезапной смерти младенцев, которая позволила ввести определение и создать критерии этого заболевания [Воронцов И. М. и др., 1995]. Согласно определению, принятому на II Международной конференции (1970), под СВСМ понимают неожиданную ненасильственную смерть ребенка грудного возраста, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и патологоанатомических исследований [Bergman A. et al., 1970]. Как следует из этого определения, причина заболевания неизвестна, а следовательно, врач не несет никакой ответственности за гибель ребенка.

Синдром СВСМ встречается обычно у детей до 1 года. Частота СВСМ составляет от 0,5 до 3 случаев на 1000 новорожденных [Воронцов И. М. и др., 1995]. Установлено, что дети, у которых наблюдается периодическое апноэ по 10—15 с (недоношенные новорожденные, подвергшиеся послеродовой реанимации или у которых имелся респираторный дистресс-синдром) чаще умирают при картине синдрома внезапного апноэ, чем другие дети.

Длительное время причина смерти новорожденных во сне была загадкой. Полагали, что ребенок погибает от удушения телом матери во сне. Применительно к внезапной смерти грудного ребенка имеется упоминание в Библии. В Ветхом Завете, где описан суд царя Соломона (III Книга Царств, 3, с. 16-20), мудрому монарху необходимо было решить вопрос о том, кто из двух женщин является матерью умершего во сне младенца. «И умер сын этой женщины ночью, ибо она заспала его». Термин «заспать ребенка» долго служил классическим объяснением внезапной смерти младенца во сне. Полагали, что ребенок погибает от удушения телом матери или постельным бельем [Воронцов И. М. и др., 1995].

Патофизиологические соответствия. В настоящее время врачи достаточно много знают об этиологии, патогенезе и танато- генезе этого синдрома. У детей с СВСМ отмечена аномальная реакция на изменение концентрации кислорода или углерода диоксида во вдыхаемом воздухе в виде гиповентиляции и брадикардии, что свидетельствует о нарушении центральной регуляции дыхания и кровообращения, способном вызвать периодическое апноэ и остановку сердечной деятельности. У них также нарушен хеморецепторный контроль и, в отличие от здоровых младенцев, редуцирован прирост минутного объема вентиляции при увеличении напряжения углерода диоксида в артериальной крови [Martin R. et al., 1986]. При морфологическом исследовании легочных сосудов таких детей обнаруживается гипертрофия гладких мышц, аномалия ткани каротидных гломусов. Такая морфологическая картина неспецифична и является лишь свидетельством частых эпизодов гипоксии. Очевидно, что апноэ у недоношенных младенцев возникает в результате обструкции или центрального апноэ при практически здоровых легких.

В чем же причина столь драматичных нарушений регуляции дыхания? Нестабильное, эпизодическое дыхание характерно для эмбриона. Во время медленной фазы сна дыхательные движения угнетаются структурами, расположенными в среднем мозге и латеральных отделах моста [Jansen A., ChernickV., 1991]. После рождения фетальный тип дыхания (нерегулярное, эпизодическое) переходит в постоянное постнатальное. Однако дыхательные аритмии при поверхностном сне (период быстрых движений глаз) наблюдаются и у большинства здоровых людей. Так, у 13% обследованных лиц наблюдаются признаки центрального апноэ во сне без какого-либо клинического проявления [Berry D., Webb W., 1984, 1986].

При гистологическом исследовании посмертного материала в стволе ГМ выявлена пролиферация глиальных клеток, уменьшение плотности нейронов вентральной поверхности продолговатого мозга, нарушение миелинизации и синаптогенеза [Baba N. et al., 1983; Kille J., Schlaefke M. 1986], возрастание плотности дендритов в продолговатом мозге [Quattrochi J. et al., 1985], некрозы в стволе ГМ и гипомиелинизация блуждающего нерва [Lacey D., 1983], в ряде случаев выявляются нарушения развития вегетативных ганглиев [Guilleminault С. et al., 1982].

Все эти факты лишь показывают возможности современных исследований по описанию патоморфологических находок при СВСМ. Истинные механизмы намного сложнее и многограннее и пока недоступны для прижизненной верификации.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ   След >