Синдромы поражения вегетативной нервной системы

Признаки поражения вегетативной нервной системы чрезвычайно разнообразны и могут касаться сердечно-сосудистой системы, системы дыхания, выделения, потоотделения, терморегуляции, сна и бодрствования; возможны психопатологические проявления.

Одним из типичных проявлений вегетативной дисфункции можно назвать психовегетативный синдром — ПВС, составляющий около 90% случаев так называемого синдрома вегетативной дистонии — СВД. В основе его лежит та или иная дисфункция гипоталамо-лимбико-ретику- лярного комплекса. ПВС обычно характеризуется индивидуальным полиморфизмом функциональных нарушений, форма его течения может описываться как перманентная, пароксизмальная или перманентно-пароксизмальная.

Наиболее ярко вегетативные симптомы представлены во время вегетативных кризов — ВК, или «панических атак». Выделяют симпатоа- дреналовые и вагоинсулярные кризы.

В случае симпатоадреналовых кризов учащаются пульс, дыхание, появляется одышка, расширяются глазные щели и зрачки, усиливается блеск в глазах, возникает ознобоподобный тремор, бледнеет кожа, появляются холодный липкий пот и похолодание конечностей, особенно дистально; может повышаться АД. Завершается приступ полиурией — обильной светлой мочой.

Вагоинсулярные кризы протекают со снижением АД, урежением ЧСС, потемнением в глазах, головокружением, тошнотой, рвотой, поносом, бронхоспазмом и (или) ощущением удушья; может появиться жидкий пот.

Для обоих вариантов характерны чувство страха, тревоги, паники. Типичная продолжительность криза — от 30 мин до часа. Может возникнуть во время ночного сна. Женщины им страдают чаще.

Помимо ПВС, вегетативная дисфункция рассматривается в рамках еще двух синдромов.

Первый — ангиотрофалгический синдром — АТАС. Связан с вовлечением в патологический процесс вегетативных волокон в составе периферических соматических нервов. Развивается также при нарушениях регуляции тонуса периферических сосудов — как при идиопатических: синдром Рейно, эритромелалгия, так и при симптоматических, например болезни крови, коллагенозы.

Клинически характеризуется локальными вегетативными расстройствами, обычно на конечностях. Возникают отеки, изменения цвета кожных покровов, различного вида боли и трофические изменения кожи: пигментация, депигментация, истончение кожи или атрофия подкожной клетчатки.

Второй — синдром прогрессирующей периферической вегетативной недостаточности — ППВН. Обусловлен поражением тел вегетативных нейронов в боковых рогах и ганглиях и периферических вегетативных волокон — вегетативная нейропатия.

Чаще встречается в терапевтической практике при таких заболеваниях, как сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, порфирия, уремия, а также алкоголизм. В неврологии обычно встречается при наследственных и дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Для клинической картины ППВН характерны ортостатическая гипотензия на фоне возможной артериальной гипертензии в положении лежа, фиксированный пульс, например 100 ударов в минуту и в положении лежа, и в положении стоя, и при нагрузке, импотенция, запоры, реже поносы, гипогидроз или даже ангидроз.

Топический диагноз при патологии ВНС. Постановка топического диагноза в случае поражения вегетативной нервной системы отличается трудностью и определенной спецификой, которая заключается в следующем:

• ? обширность связей и особенности строения сегментарного и надсег- ментарного аппаратов ВНС;
• ? отсутствие строгих границ между надсегментарными отделами ВНС;
• ? разветвленность сегментарного отдела ВНС; способность вегетативных влияний распространяться на сегментарном уровне по типу «кругов на воде», захватывая территории, удаленные от зоны поражения;
• ? отсутствие сегментарной представленности парасимпатической нервной системы на коже;
• ? своеобразие сбора и трактовки получаемых в результате вегетоло- гического исследования результатов.

Тем не менее поражение конкретных вегетативных структур может иметь более или менее очерченные клинические проявления. Их вполне можно рассматривать как синдромы поражения ВНС на разных уровнях. Поражение надсегментарных вегетативных структур.

Поражение гипоталамуса включает в себя нарушение сна и бодрствования, психопатологические проявления, нарушение терморегуляции, перманентную и пароксизмальную вегетативную дисфункцию. Обязательной симптоматикой считается нейроэндокринный синдром: вторичный гипо- и гипертиреоз, патология менструального цикла и климакса, синдром Иценко—Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Ба- бинского—Фрелиха.

Топически, в значительной степени условно, можно выделить следующие варианты поражения.

• 1. Поражение передней части гипоталамуса клинически дает несахарный диабет, полиурию, гипергликемию.
• 2. Раздражение передней части гипоталамуса приводит к снижению АД, ЧСС, усилению перистальтики, рвоте, непроизвольным мочеиспусканию и дефекации, субфебрилитету, тахипноэ, гиперемии, миозу.
• 3. Поражение средней части гипоталамуса приводит к ожирению, сексуальным расстройствам, инфантилизму, геморрагии.
• 4. Раздражение средней части гипоталамуса вызывает трофические расстройства, кахексию Симмондса.
• 5. Поражение задней части гипоталамуса ведет к летаргии, гипотермии, панастении, снижению секреции и перистальтики ЖКТ.
• 6. Раздражение задней части гипоталамуса вызывает мидриаз, тахикардию, повышение АД и температуры тела.

При поражении лимбической системы возникают следующие нарушения.

1. Нарушения памяти: кратковременной, долговременной, особенно при поражении гиппокампа.

• 2. Эмоциональные нарушения: дисфория, эмоциональная неустойчивость.
• 3. Мотивационные нарушения: булимия, анорексия, полидипсия, агрессивность, гиперсексуальность.
• 4. Нарушения поведения, социальной адаптации, сложные психомоторные автоматизмы, лицевые гиперкинезы.
• 5. Психопатологические феномены: дереализация, деперсонализация, ощущения «чего-то близкого, родного», deja zrujamaisvuetc.
• 6. Височная эпилепсия.

Поражение ретикулярной формации характеризуется следующим.

• 1. Нарушение сердечной деятельности, например частоты и ритма сердечных сокращений.
• 2. Сосудодвигательные нарушения: дизрегуляция артериального давления и т.п.
• 3. Патология дыхания: дыхание Чейн—Стокса, Биотта, Куссмауля; синдром апноэ во сне.
• 4. Нарушения мышечного тонуса: горметонический синдром Дави- денкова, децеребрационная ригидность, миастено- и миопатоподобные проявления, лицевые и шейные гиперкинезы.
• 5. Нарушения сна и бодрствования: возникают часто совместно с поражением заднего гипоталамуса. Акинетический мутизм.
• 6. Педункулярный галлюциноз Лермитта.

Поражение сегментарных вегетативных структур. Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально локализующихся на определенной территории.

Сосудистый синдром, или вазомоторные нарушения, — местное изменение окраски и температуры кожи и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных покровов — cutismarmoratus.

Трофический синдром — местные расстройства трофики тканей: кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и связочного аппаратов различной степени — от легких изменений, проявляющихся сухостью кожи, или ксеродермией, как результата потоотделительных, или судомоторных, нарушений, до тяжелых — в виде изъязвления кожи, спонтанных переломов, артропатий.

Висцеральные синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в зависимости от ее особенностей.

Симпаталгический синдром — жгучие, давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к распространению и часто реагирующие на изменения барометрического давления.

Более или менее четкой топикой характеризуется вегетативная патология лица, головы и шеи, верхних конечностей, включая плечевой пояс, грудной клетки, брюшной полости и нижних конечностей, включая тазовый пояс.

Симптом Лргайля Робертсона прямой — это вариант диссоциации зрачковых реакций, при котором прямая и содружественная реакции зрачков на свет снижаются или выпадают, а реакции на аккомодацию и конвергенцию сохранены. Он связан чаще всего с мелкоочаговым поражением среднего мозга и вовлечением в процесс связей между ядрами Якубовича и Перлиа, например при сифилисе центральной нервной системы.

Обратный симптом А. Робертсона встречается реже и представляет собой сохранность зрачковых фотореакций при ослаблении или выпадении реакций зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Встречается при энцефалите. Во время Первой мировой войны такой феномен был описан при летаргическом энцефалите австрийским профессором Константином Экономо.

Вегетативные зрачковые расстройства тесно связаны с повреждением n.oculomotorius, в составе которого парасимпатические волокна проходят большую часть своего пути от ядер на дне сильвиева водопровода до эффекторных мышц орбитальной области. Поэтому такие явления, как паралич аккомодации или расширение зрачка — midriasis, наблюдаются при всех синдромах с поражением глазодвигательного нерва — синдроме верхней глазничной щели, синдроме кавернозного синуса, ин- терпедункулярном синдроме и др. Совместное выпадение функций т. sphincterpupillaeetm. ciliaris приводит к внутренней офтальмоплегии, так как поражены внутренние, гладкие мышцы глаза. При этом не следует забывать, что выпадение зрачковых реакций может быть связано не с эфферентной, а с афферентной частью рефлекторной дуги, то есть с сетчаткой и п. opticus — amaurosis.

Отражение симпатической зрачковой иннервации обнаруживается при проверке реакции на боль — расширение зрачка при уколе иглой, например, в области трапециевидной мышцы. Можно не получить такой реакции с зоны анестезии при сирингомиелии, постинсультной или посттравматической гемианестезии. Чаще такая реакция используется в нейрореанимационных ситуациях.

Синдром Бернара—Горнера прямой обусловлен симпатической денервацией глаза и лица. Включает птоз, миоз, энофтальм — триаду Горнера; возможны гиперемия и ангидроз соответствующей половины лица, при стойком повреждении развивается ипсилатеральная деколорация радужки.

Пальпеброптоз, или блефароптоз, в указанном случае является частичным: веко обычно не закрывает зрачок полностью, о нем говорят:

«псевдоптоз», «полуптоз», «симпатический птоз». Он обусловлен потерей тонуса века в связи с повреждением волокон, идущих к мышцам мелких хрящиков верхнего века — т. tarsalis superior. Сужение зрачка связано с денервацией расширителя зрачка — m.dilatatorpupillae, а энофтальм, или западение глазного яблока в глазницу, обычно легкое — со снижением тургора глазного яблока при денервации глазничной мышцы m.orbitalis.

Может входить как составляющая часть в более крупные синдромы, например в нижний плечевой плексит Дежерина—Клюмпке за счет вовлечения в процесс переднего корешка С₈ или синдром Валленберга— Захарченко при нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне за счет повреждения полисинаптических гипоталамо-спинальных связей.

Обратный синдром Бернара—Горнера, правильнее — по имени описавшего его в XVIII в. французского врача — синдром Пурфура дю Пти. Это результат ирритации (раздражения) симпатического нерва: экзофтальм, мидриаз, расширение глазной щели за счет ретракции век. Такое сочетание симптомов можно наблюдать, например, во время симпатоа- дреналового криза. Нередко могут отмечаться и другие характерные явления, например симптом Грефе при базедовой болезни: при медленном опускании глазного яблока вниз видна незакрытая полоска склеры между верхним веком и радужкой. В некоторых случаях может сочетаться с другими неврологическими проявлениями, предшествовать им или быть изолированным и долгое время даже единственным симптомом болезни при опухоли Панкоста в верхушке легкого.

Синдром Эйди. Для него характерна так называемая пупиллото- ния — выраженное повышение тонуса зрачковых мышц с нарушением реакции зрачка на свет, часто асимметричная, в сочетании со снижением или выпадением коленных, реже ахилловых рефлексов. Природа до конца не выяснена. Может встречаться при авитаминозе Bj, алкоголизме, наследственной патологии и др.

Вегетативные феномены полости рта связаны прежде всего с нарушением вегетативной иннервации слюнных желез и проявляются различной степени нарушением слюноотделения — синдром нарушения саливации: гипосаливация с возможным развитием сухости во рту или гиперсаливация вплоть до сиалореи.

Возможны и другие вегетативные проявления — гиперемия, боль, отек в области языка, десен, слизистой щек. Прежде чем установить вегетативный характер таких симптомов, следует исключить любые локальные процессы — воспалительные, травматические, неопластические. Таким же образом следует поступить при диагностике неврогенной ксеростомии, возникающей чаще всего при угнетении парасимпатической иннервации. Иногда в подобных ситуациях применяется метод diagnosisexjuvantibus — диагноз по проведенному лечению. Так, назначение холиномиметиков при неврогенной ксеростомии может улучшить состояние, а при закупорке протока слюнной железы камнем усилит боль и отек.

Гипосаливация характерна для стомалгии, эмоционального напряжения, волнения, болезни Съегрена, некоторых опухолей мозга, состояния после облучения слюнных желез.

Избирательное поражение вегетативных волокон характерно для острой преходящей тотальной дизавтономии инфекционно-аллергической природы. Эта патология проявляется ксеростомией в сочетании с ксерофтальмией, зрачковой арефлексией, желудочно-кишечными и тазовыми нарушениями — угнетением ПсНС, а также ортостатической гипотензией, подавлением потоотделения, фиксированным пульсом — угнетением СНС.

Ксеростомия возникает при воздействии многих медикаментов с вегетотропным эффектом. Типичным примером является действие М-холиноблокатора атропина. Это следует помнить при проведении дифференциальной диагностики. В случае с атропином помимо сухости во рту мы увидим еще и расширение зрачков, при сиалолитиазе — камни в выводящих протоках соответствующих желез и т.д. Ксеростомию могут давать седативные и антигистаминные средства, диуретики, анорек- санты, трициклические антидепрессанты.

Гиперсаливация может носить органическую (при паркинсонизме, детском церебральном паралие) или психогенную природу. Функциональное изменение состояния нервной системы также даст гиперсаливацию — вагоинсулярный криз. Бульбарный синдром может обусловить избыточное выделение слюны из полости рта за счет нарушения глотания при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз, латеральный инфаркт ствола мозга и др. Такой же механизм имеет место при миастении, но при холинергическом кризе избыток слюны прежде всего обусловлен передозировкой антихолинестеразных препаратов. Могут давать избыточное слюновыделение гельминтозы, хронический гастрит, токсикоз беременных, применение нитразепама, солей лития.

В отношении полости рта выделяются следующие синдромы.

1. Невропатический синдром при патологии систем V, VII, IX. X нервов характеризуется трофическими нарушениями в области щек, десен, губ, языка, небных дужек (отек, десквамация, налет, эрозии, дистрофия). Чаще всего эти явления неярки, вторичны, возникают и как результат денервации, и как итог характерного поведения пациентов.

Так, втирание различных растворов, мазей, гелей в десну с целью обезболивания приводит к механическим и химическим повреждениям десен; сильная боль и ожидание боли при раздражении триггерных зон не дают пациенту с тригеминальной невралгией поддерживать нормальную гигиену полости рта и т.д.

• 2. Вегетопатический синдром характеризуется подобными проявлениями, но связан уже с патологией вегетативно-сосудистых образований краниального отдела нервной системы. Особенно актуальной является дифференциация отека слизистой полости рта, прежде всего щеки, при таких патологиях, как отек Квинке, отек Мейжа, синдром Мелькерс- сона—Россолимо—Розенталя, ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла.
• 3. Психосоматический синдром в отношении полости рта характеризуется аналогичными проявлениями, но природа его иная и заключена в названии. Типичным случаем можно считать стомалгию и ее ограниченную форму — глоссалгию.

Тазовые расстройства. К тазовым расстройства относят нарушения мочеиспускания — уринации, дефекации и половой функции. Чаще в клинической практике такие расстройства возникают при поражении соматической нервной системы.

• 1. Центральный тип при двустороннем поражении пирамидных путей выше поясничного утолщения дает такие варианты, как полная или частичная задержка, самопроизвольное рефлекторное опорожнение — периодическое неудержание, императивные, или повелительные, позывы. Сходные варианты возникают при раздражении симпатических структур в боковых рогах Ц—L₃, а также при поражении аналогичных и гомологичных парасимпатических структур конуса спинного мозга — сегменты S₃—S₅.
• 2. Периферический тип: истинное недержание, полное или частичное, а также парадоксальная ишурия, или ischuria paradoxa, возникают при двустороннем поражении передних рогов S₂—S₄h выходящих из них нервных волокон, идущих в соответствующих корешках конского хвоста и далее в nn.pudendi. Сходные с ним варианты возникают при изолированном двустороннем поражении симпатических структур — боковых рогов Ly—L₃ и раздражении парасимпатических образований конуса спинного мозга.